Синдром Вернера

Синдром Вернера - разновидность гипофизарной карликовости и одна из форм прогерии (синдром преждевременного старения).

  • Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) - заболевание, характеризующееся замедлением или приостановлением роста и развития.
  • Прогерия - патологическое состояние, характеризующееся преждевременным старением организма.

Причиной данной болезни  является  неполноценное развитие гипофиза (основная эндокринная железа, расположена в основании головного мозга;  регулирует действие гормональной системы) ещё во внутриутробный период в результате перенесённой беременной женщиной инфекции, интоксикации, травмы.  Возможна и  наследственная предрасположенность к неполноценному развитию гипофиза

Симптомы и признаки:

  • - проявляется патологией кожи – участками истощения, атрофии, изъязвления или участками утолщения кожи
  • - преждевременным облысением и поседением волос;
  • - в гипофизе иногда обнаруживаются кисты;
  • - больные бывают низкорослые (карликового роста) с атрофированными половыми органами;
  • - изредка встречается гинекомастия (развитие у мужчины молочных желез по женскому типу при некоторых эндокринных заболеваниях);
  • - часто бывает пучеглазие и катаракта (помутнение глазного хрусталика);
  • - жалобы на быструю утомляемость;
  • - при рентгенологическом исследовании часто обнаруживается обызвествление артерий, остеопороз (заболевание, характеризующееся снижением плотности костей, химический состав кости не изменяется, но снижается её плотность, уменьшается прочность и увеличивается вероятность переломов);
  • - при лабораторной диагностике выявляется повышенный уровень сахара в крови и снижение уровня 17-кетостероидов в моче.

Лечение включает полноценное питание, общеукрепляющие и повышающие аппетит препараты. По назначению врача используются анаболические стероиды, инсулин (обязательно определение индивидуальной чувствительности). Если имеются признаки гипотиреоза (пониженная функция щитовидной железы, снижение уровня гормонов щитовидной железы) или нарушения функции центральной нервной системы, назначается соответствующая медикаментозная  коррекция. Лечение гипогонадизма (недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков в связи с пониженной секрецией половых гормонов) желательно проводить после стимулирующей рост терапии.

О других формах гипофизарной низкорослости читайте в статьях "Нанизм гипофизарный" и "Нанизм примордиальный"

7 комментариев к “Синдром Вернера

  1. Синдром Вернера встречается у некоторых людей в наше время. И как мне кажется они выглядят на много старше своих лет. По возрасту подросток, а вид как у 30летнего.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *