Хроническая надпочечниковая недостаточность - заболевание, обусловленное двусторонним поражением коркового слоя надпочечников. Выделяют первичную и вторичную надпочечниковую  недостаточность. Первичная обусловлена поражением коркового слоя надпочечников, а вторичная - снижением секреции кортикотропина гипофизом.

Эпидемиология:

Встречается у одного из 4 000-6 000 госпитализированных больных, а ее распространенность в развитых странах составляет 1:10 000 населения. Смертность среди взрослого населения составляет 0,04%. Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще встречается у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет 2:1, средний возраст 20-40 лет.

Этиология:

Заболевание развивается при поражении деструктивным процессом 90% надпочечников. Первичная недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) имеет аутоиммунное происхождение, вызванное туберкулезной инфекцией (80% всех случаев), бактериальной или грибковой инфекцией (бластомикоз, амилоидоз, гистоплазмоз, гемохроматоз). Вторичная недостаточность надпочечников развивается вследствие развития опухоли, гранулематозных процессов, заболеваний, деструктивных нарушений гипоталамо-гипофизарной системы или вследствие длительной кортикостероидной терапии.

Патогенез:

Уменьшение или прекращение секреции гормонов коры надпочечников → уменьшается их разрешающее действие, что способствует проявлению эффекта катехоламинов, глюкагона, соматотропина СТГ → снижение артериального давления, признаки сердечной недостаточности → потеря ионов Na +, Cl-, жидкости, уменьшение их всасывания в кишечнике → рвота и поносы → увеличение К + в сыворотке → нарушается сократительная способность миокарда → повышается чувствительность к инсулину → снижается уровень глюкозы в крови → снижение функции почек, повышение уровня небелкового азота в крови, снижение функции клубочковой фильтрации, нарушение реабсорбции воды и электролитов

Диагностика.

• 1. Клинические признаки.
• 2. Лабораторная диагностика: снижение уровня глюкозы в крови натощак, спонтанные гипогликемии и повышение толерантности к глюкозе (плоcкий характер гликемической кривой со значительным гипогликемической фазой), низкий уровень натрия до 110 ммоль /л и повышение уровня калия в крови - более 5 ммоль /л, повышенное содержание кальция. Повышенный уровень кортикотропина плазмы, нарушение ритма его суточной секреции. Снижение уровня 17-КС и 17-ОКС в моче. Проведение фармакодинамических проб с кортикотропином.

Дифферециальная диагностика

По синдрому гиперпигментации со следующими заболеваниями: гемохроматоз, склеродермия, тиреогенная надпочечниковая недостаточность, пеллагра, хлоазмы, интоксикации (мышьяком, серебром, золотом), синдром мальабсорбции, интоксикация продуктами нефти и каменного угля, синдром Пейтца-Джегерса (генерализованный полипоз кишечника).

Частота.

Частота основных клинических признаков хронической надпочечниковой недостаточности.

• Слабость, утомляемость – 100%
• Гиперпигментация – 94%
• Тошнота – 84%
• Рвота – 81%
• Боль в животе – 32%
• Поносы – 21%
• Запоры – 28%
• Боль в мышцах – 16%
• Потеря массы тела – 100%
• Анорексия – 90%
• Повышенное потребление соли – 19%
• Артериальная гипотензия – 100%

Далее читайте "Острая надпочечниковая недостаточность"