Определение.

Кортикостерома - гормонально-активная опухоль, развивающаяся из клеток пучковой зоны  надпочечников, секретирует преимущественно глюкокортикоиды, проявляется типичным симптомокомплексом гиперкортицизма (общее название группы синдромов, обусловленных избыточным содержанием в крови кортикостероидов).

Эпидемиология.

Встречается у 20-30% больных с признаками тотального гиперкортицизма. Среди других корковых опухолей она является наиболее распространенной. Больные этой группы по своему общему состоянию относятся к самым тяжелым. У 50% больных опухоль злокачественная. Если у женщин преобладают (в 4-5 раз чаще, чем у мужчин) доброкачественные аденомы, то злокачественные опухоли встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола.

Патоморфология.

Размер опухоли от 2-3 до 20-30 см в диаметре и более. Соответственно, колеблется и масса от нескольких граммов до 2-3 килограммов и более. Если масса опухоли до 100 граммов и диаметр до 5 см, то она, как правило, доброкачественная; опухоли большего размера и большей массы - злокачественные. Свободные от опухоли участки надпочечников имеют выраженные атрофические изменения в корковом в слое.

В опухолях встречаются некрозы и кальцификаты. Опухоль состоит преимущественно из светлых клеток с пенной крупно-или мелкоячеистой  цитоплазмой, богатой липидами. В глубоком слое - темные клетки с развитым полиморфизмом. При злокачественном росте - значительный полиморфизм как в структуре, так и по цитологическими особенностями.

Клиника.

1. Диспластическое ожирения с андрогенным перераспределением жировой клетчатки: "матронизм" (преждевременная зрелость у молодых девушек, характеризустся наличием сексуальных и физических признаков, присущих зрелым женщинам - величина и форма груди, ширина плеч, таза и бедер; выражение лица также взрослое, менструация наступает раньше срока; отмечаются также присущие более зрелому возрасту особенности темперамента, явления повышенной раздражительности), климактерический бугорок (жировые отложения в области 7-го шейного позвонка), конечности относительно худые.

Лицо имеет лунообразным вид, полнокровное, сине-красное. Наблюдается оволосение в местах не характерных для пола и возраста. Полосы растяжения размещаются преимущественно на животе, в подмышечных участках, реже - на плечах и бедрах.

2. Стойкое повышение артериального давления, которое в дальнейшем приводит к недостаточности кровообращения и сердечно-сосудистым заболеваниям.

3. Изменения половой функции.

4. Остеопороз различной степени.

5. Нарушение углеводного обмена.

6. Астенодепрессивный синдром

Кортикостерома у детей.

Встречается у девочек от нескольких месяцев до 16 лет. Бурное развитие синдрома свидетельствует о ее злокачественном характере. Первые признаки - изменение внешности ребенка: избыточное отложение жировой ткани на туловище, лице, которое становится круглым, приобретает розовый или красный цвет, появляются угри, гипертрихоз. Часто отмечают преждевременное половое созревание и задержку роста

Диагностика.

1. По клиническим проявлениям.

2. Повышение уровня в суточной моче продуктов метаболизма глюко-кортикостероидов и андрогенов - 17-ОКС, 17-КС, 11-ОКС, определение базального уровня кортизола, альдостерона, АКТГ, кортикостерона, тестостерона, кортикотропина АКТГ. Гипергликемия, гиперхолестеринемия, гипокалиемия.

3. УЗИ, КТ, МРТ надпочечников - обнаруживают опухоль.

4. Рентгенография костей, денситометрия - определяют остеопороз.

Дифференциальная диагностика.

• 1. Болезнь Иценко-Кушинга.
• 2. Другие гормональноактивные опухоли надпочечников.
• 3. Эктопический АКТГ синдром.

Лечение.

Хирургическое. Как правило, больные нуждаются в длительной предоперационной подготовке  и в послеоперационный период в заместительной терапии не нуждаются. При выявлении метастазов операция сочетается с рентгено- и химиотерапией.