Синдром Бидля - это врождённое заболевание, связанное с дефектом гипоталамуса (гипоталамус- отдел головного мозга, регулирующий обмен веществ и работу всех эндокринных желёз; он регулирует температуру тела, жажду, голод, сексуальную и эмоциональную активность, сон). Вы можете встретить усложнённый вариант наименования этого заболевания: синдром Лоуренса(Лоренса)-Муна-Барде-Бидля.
Проявления синдрома Бидля:
- - ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бёдер и лица.
- - гипогенитализм (резкая задержка развития первичных и вторичных половых признаков – у мальчиков малые размеры полового члена, яичек, недоразвитая мошонка, оволосение по женскому типу; девочки внешне выглядят старше своих лет, но имеют недоразвитые наружные и внутренние половые органы)
- - пигментный ретинит – невоспалительное наследственное заболевание, характеризуется дегенеративнми изменениями сетчатки глаза
- - низкорослость
- - дебильность
- - полидактилия (излишек пальцев на руках и ногах) и синдактилия (полное или частичное сращение пальцев).
Встречаются и другие аномалии развития - заращение заднего прохода, деформация костей черепа. При стёртых формах синдрома Бидля выражены только основные признаки – ожирение, гипогенитализм, заболевания костей. Прогноз неблагоприятный. При прогрессировании заболевания может наступить слепота. Такие больные живут обычно до 40 лет.
Страшное заболевание… А за статью спасибо!
Как все непросто в нашем организме, спасибо за информацию
Сколько разных болезней, просто в ужас приходишь!
Да, меньше знаешь, крепче спишь.
Ужас какой!
Болезнь не хорошая.
Отличный и познавательный сайт, не знаю, как другим,а мне очень нравится.Приглашаю к себеhttp://da-shef.ru в гости