Гипофизарный нанизм – заболевание, характеризующееся замедлением или приостановлением роста и развития. Определимся с терминами

• Нанизм – это значит карликовость, ненормально низкий рост человека (для мужчин ниже 125 см, для женщин ниже 120 см)
• Гипоталамус - отдел головного мозга, регулирующий обмен веществ и работу всех эндокринных желёз в том числе и гипофиза; он регулирует температуру тела, жажду, голод, сексуальную и эмоциональную активность, сон и др. )
• Гипофиз - основная эндокринная железа, расположена в основании головного мозга; под руководством гипоталамуса регулирует действие гормональнойсистемы.

Причиной гипофизарного нанизма (карликовости)  является  неполноценное развитие этих структур головного мозга (гипоталамуса и гипофиза) ещё во внутриутробный период в результате перенесённой беременной женщиной инфекции, интоксикации, травмы. Возможна и генетическая предрасположенность к неполноценному развитию структур головного мозга.

В результате снижена продукция гормона роста (соматотропного гормона, СТГ), половых гормонов, понижена функция щитовидной железы. Задержка роста становится очевидной к 3-5 годам. Строение скелета остаётся пропорциональным, но детские пропорции сохраняются в течение всей жизни. Детским остаётся строение гортани и голосовых связок (высокий голос), снижена мышечная сила. Интеллектуальное развитие не нарушено. Недоразвиты половые железы, половые органы и не выражены вторичные половые признаки. К половой жизни больные не способны. Наблюдается раннее увядание кожи и появление морщин в раннем юношеском возрасте.

Следует отличать гипофизарный нанизм и другие формы  низкорослости, в том числе генетически обусловленную задержку роста, а также  низкорослость, связанную с заболеваниями костной ткани , а также задержку роста, вызванную нарушением обмена веществ.  В этих случаях заболевание протекает без характерных гормональных нарушений.

  Дифференциальная диагностика гипофизарного нанизма проводится с:

• - семейной низкорослостью;
• - примордиальным нанизмом;
• - тиреогенным нанизмом;
• - паратиреоидным нанизмом;
• - синдром Секкеля;
• - хондродистрофией;
• - синдромами Мориака, Небекура (Нобекура);
• - первичным и вторичным гипогонадизмом;
• - прогерией;
• - синдромом Шерешевского-Тернера.

Лечение гипофизарного нанизма.  

Патогенетическое.

- Препараты рекомбинантного человеческого соматотропина курсами (0,5 МЕ вечером в 20 часов) до момента оссификации эпифизарных хрящей. При необходимости одновременно проводят заместительную терапию гипотиреоза, гипогонадизма, гипокортицизма в адекватных дозах.

Симптоматическое.

• - Витамины группы В, Е;
• - Препараты цинка;
• - Анаболические гормоны.

Прогноз.

• - При своевременном и адекватном лечении заболевания - благоприятный;
• - При несвоевременном или неадекватном лечении – неблагоприятный.

Работоспособность.

Работоспособность снижена. Инвалиды детства - по решению ВКК.

 Последствиями могут быть.

• -  Выздоровление;
• -  Гипотиреоз;
• -  Гипокортицизм;
• -  Гипогонадизм;
• -  Карликовость

Далее читайте "Диагностика гипофизарного нанизма"

С гормонами, перечисленными в статье вы можете ближе познакомиться на страницах «Соматотропный гормон», «Эстрогены», «Андрогены», «Фолликулостимулирующий гормон-ФСГ», «Лютеинизирующий гормон-ЛГ"

Узнайте о другой форме низкорослости в статье  "Нанизм примордиальный"