Гипофизарный нанизм – заболевание, характеризующееся замедлением или приостановлением роста и развития. Определимся с терминами
- Нанизм – это значит карликовость, ненормально низкий рост человека (для мужчин ниже 125 см, для женщин ниже 120 см)
- Гипоталамус - отдел головного мозга, регулирующий обмен веществ и работу всех эндокринных желёз в том числе и гипофиза; он регулирует температуру тела, жажду, голод, сексуальную и эмоциональную активность, сон и др. )
- Гипофиз - основная эндокринная железа, расположена в основании головного мозга; под руководством гипоталамуса регулирует действие гормональнойсистемы.
Причиной гипофизарного нанизма (карликовости) является неполноценное развитие этих структур головного мозга (гипоталамуса и гипофиза) ещё во внутриутробный период в результате перенесённой беременной женщиной инфекции, интоксикации, травмы. Возможна и генетическая предрасположенность к неполноценному развитию структур головного мозга.
В результате снижена продукция гормона роста (соматотропного гормона, СТГ), половых гормонов, понижена функция щитовидной железы. Задержка роста становится очевидной к 3-5 годам. Строение скелета остаётся пропорциональным, но детские пропорции сохраняются в течение всей жизни. Детским остаётся строение гортани и голосовых связок (высокий голос), снижена мышечная сила. Интеллектуальное развитие не нарушено. Недоразвиты половые железы, половые органы и не выражены вторичные половые признаки. К половой жизни больные не способны. Наблюдается раннее увядание кожи и появление морщин в раннем юношеском возрасте.
Следует отличать гипофизарный нанизм и другие формы низкорослости, в том числе генетически обусловленную задержку роста, а также низкорослость, связанную с заболеваниями костной ткани , а также задержку роста, вызванную нарушением обмена веществ. В этих случаях заболевание протекает без характерных гормональных нарушений.
Дифференциальная диагностика гипофизарного нанизма проводится с:
- - семейной низкорослостью;
- - примордиальным нанизмом;
- - тиреогенным нанизмом;
- - паратиреоидным нанизмом;
- - синдром Секкеля;
- - хондродистрофией;
- - синдромами Мориака, Небекура (Нобекура);
- - первичным и вторичным гипогонадизмом;
- - прогерией;
- - синдромом Шерешевского-Тернера.
Лечение гипофизарного нанизма.
Патогенетическое.
- Препараты рекомбинантного человеческого соматотропина курсами (0,5 МЕ вечером в 20 часов) до момента оссификации эпифизарных хрящей. При необходимости одновременно проводят заместительную терапию гипотиреоза, гипогонадизма, гипокортицизма в адекватных дозах.
Симптоматическое.
- - Витамины группы В, Е;
- - Препараты цинка;
- - Анаболические гормоны.
Прогноз.
- - При своевременном и адекватном лечении заболевания - благоприятный;
- - При несвоевременном или неадекватном лечении – неблагоприятный.
Работоспособность.
Работоспособность снижена. Инвалиды детства - по решению ВКК.
Последствиями могут быть.
- - Выздоровление;
- - Гипотиреоз;
- - Гипокортицизм;
- - Гипогонадизм;
- - Карликовость
Далее читайте "Диагностика гипофизарного нанизма"
С гормонами, перечисленными в статье вы можете ближе познакомиться на страницах «Соматотропный гормон», «Эстрогены», «Андрогены», «Фолликулостимулирующий гормон-ФСГ», «Лютеинизирующий гормон-ЛГ"
Узнайте о другой форме низкорослости в статье "Нанизм примордиальный"
Гормоны — это дирижёры нашей жизни, с ними надо быть очень внимательными.
Интересная статья.
Спасибо за информацию.