Феохромоцитома-диагностика и лечение

Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечников. Надпочечники – это пара маленьких  гормональных желез, расположенных над почками и состоящих из двух слоёв – внешнего-коркового и внутреннего–мозгового. Каждый из этих слоёв является самостоятельной гормональной железой, они отличаются друг от друга структурой и  выделяют в кровь разные гормоны.

Мозговой слой надпочечников секретирует в кровь катехоламины.

Феохромоцитома – опухоль,  выделяющая избыточное количество катехоламинов.   Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет. В детском возрасте феохромоцитома чаще встречается у мальчиков.  Опухоли мозгового слоя надпочечников могут быть множественными, двусторонними, могут сочетаться с другими опухолями  (медуллярным раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез,   нейромами слизистых, ганглионейромами кишечника).

Иногда феохромоцитомы могут носить наследственный характер, в медицинской литературе описано несколько таких случаев заболевания в одной семье.

Эта опухоль может развиваться не только в мозговом слое надпочечников,  в 10% случаев она бывает так называемой вненадпочечниковой локализации (она развивается в так называемых  хромаффинных клетках симпатической нервной системы от шеи до полости таза).  Феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации чаще встречаются у детей.

Феохромоцитомы –   опухоли диаметром от 1 до 12-14 см и массой от 1 до 60 г. Встречаются опухоли и больших размеров. Гормональная активность  не зависит от  размеров опухоли.  Опухоли (феохромоцитомы) в 8-10% случаев могут быть злокачественными, но метастазы встречаются редко.

Феохромоцитома является причиной повышения артериального давления в 0,5% всех случаев артериальной гипертонии, что обусловлено избыточным выделением катехоламинов в кровь. Кроме того основными симптомами болезни являются   гиперметаболизм (усиленный обмен веществ) и гипергликемия (повышенный уровень глюкозы в крови). Феохромоцитома, расположенная в надпочечниках, выделяет в кровь  адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации – только норадреналин, который  в значительно меньшей степени влияет на обмен веществ и повышение уровня сахара в крови.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы – артериальная гипертония, которая протекает пароксизмально, то есть во время приступа (криза) отмечается внезапное резкое повышение артериального давления с его нормализацией в межприступный период. Реже встречается форма, которая характеризуетсяся постоянно повышеным артериальным давлением, на фоне которого развиваются гипертонические кризы. Кроме того, иногда феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высокой артериальной гипертензией.

Криз при феохромоцитоме возникает спонтанно, иногда его развитие провоцируется переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, пальпированием опухоли, приемом алкоголя или лекарств, таких, как гистамин или некоторые анестетики. Частота приступов различная: от 10 – 15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова – от нескольких минут до 2-3 дней.

Наряду с повышением артериального давления  криз при феохромоцитоме характеризуется  нервно-психическими и обменными нарушениями: головная боль, нарушения зрения, потливость, беспокойство, чувство страха, раздражительность, тремор, сердцебиение, одышка, тошнота, рвота, боль в животе, груди, побледнение или покраснение лица. Криз может быть причиной смерти, которая наступает вследствие кровоизлияния в мозг, фибрилляции желудочков сердца или острой сердечной недостаточности с отёком легких.

Приступ заканчивается так же  внезапно, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются обильное потоотделение и избыточное слюноотделение.  Выделяется до 5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью.

После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

Симптомы гиперметаболизма (ускоренного обмена веществ) и нарушения углеводного обмена обусловлены избыточным выделением адреналина и его влиянием на ускорение обменных процессов, усиление расщепления жиров и гликогена. Такие симптомы, как повышенный основной обмен, сердцебиение, потливость, диарея, похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением  гиперметаболизма (ускоренного обмена веществ) и не связаны с нарушением функции щитовидной железы.

Наряду с этим у больных часто выявляется нарушение углеводного обмена  вплоть до развития сахарного диабета. В период криза (приступа) наблюдается повышенный уровень лейкоцитов.

При дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни с кризовым течением необходимо учитывать следующие симптомы:

  • - повышение основного обмена при феохромоцитоме при нормальных показателях функции щитовидной железы;
  • - похудание на 6-10 кг, а в некоторых случаях до 15% и более от идеальной массы тела;
  • - молодой возраст больных и длительность гипертонии не более 2 лет ;
  • - повышение уровня глюкозы в крови

Также характерным признаком феохромоцитомы является наличие головной боли, сердцебиения и потливости  (94%) и это служит дополнительным  критерием для диагноза феохромоцитомы. Частыми симптомами у таких больных являются также бледность кожных покровов, беспокойство. Сравнительно часто встречаются запоры.

Большое диагностическое значение при феохромоцитоме придается гормональным исследованиям: определению уровня катехоламинов в плазме крови и в моче. Содержание катехоламинов в плазме крови при феохромоцитоме  повышается  в 2-3 раза, а в период криза – в 20-30 раз.

Повышение уровня катехоламинов в крови сопровождается увеличением  выделения с мочой  их  производных   – метанефринов и норметанефринов. Иногда в литературе вы можете встретить другое их наименование - метадреналин и метнорадреналин.  В период приступа выделение катехоламинов с мочой (метанефринов и норметанефринов) может увеличиться  в несколько десятков раз.

Наряду с этим   увеличивается  выделение с мочой другого производного  катехоламинов -  ванилилминдальной кислоты.

Больные в течение трёх дней до обследования не должны получать шоколад, кофе, чай, мороженое, вещества, содержащие ванильную кислоту, иначе результаты будут недостоверными. Так же причиной ложноположительных результатов может быть приём некоторых лекарственных препаратов (a-метилдофа, хлорпромазин и бензодиазепины).

Для определения локализации опухоли применяются методы УЗИ, КТ (компьютерная томография) или МР-томография (магнито-резонансная).

Лечение феохромоцитомы хирургическое под контролем артериального давления.  Риск развития  криза во время операции можно уменьшить предоперационной подготовкой. После удаления феохромоцитомы артериальное давлнеие быстро нормализуется. Сохранение повышенного артериального давления после удаления феохромоцитомы может свидетельствовать о том, что опухоль не удалена полностью. Для подтверждения этой возможности необходимо через 8-10 дней после операции собрать суточное количество мочи, а также кровь для определения содержания катехоламинов (в более ранние сроки исследование не рекомендуется из-за сохранения стрессовой ситуации, вызванной оперативным вмешательством). Кроме того, сохраняющееся после операции повышенное артериальное давление может быть из-за  наличия у  пациента гипертонической болезни, которая в 14-20% случаев наблюдается у больных до развития феохромоцитомы. Специалист проведёт пробы (с фентоламином или клофелином), которые позволят отличить  эссенциальную гипертонию от  неполного удаления феохромоцитомы.

Описаны случаи успешного лечения злокачественных феохромоцитом или их метастазов, которые встречаются в 8-10% случаев заболевания.

10 комментариев к “Феохромоцитома-диагностика и лечение

  1. Поздравляю с заслуженной наградой! Желаю Вам творческого развития и процветания!

  2. Хороший медицинский сайт и хорошая статья о диагностике и лечении феохромоцитомы.

  3. Хорошо, что читатели могут узнать подробно о своих медицинских проблемах, таких как диагностика и лечение феохромоцитомы и задать интересующие их вопросы.

  4. Здравствуйте! В медицинских статьях не всегда просто разбираться, но кому важно знать о диагностике и лечении феохромоцитомы вникнут и разберутся.

  5. Ольга. Статья о диагностике и лечении феохромоцитомы поможет многим разобраться в их проблемах. Заходите на Skype Vlar58 Жду всех из курса Start Up, кто хочет общаться.

  6. Феохромоцитома требует своевременной диагностики и лечения, поскольку вызывает много проблем со здоровьем.