Кортикоэстрома

Надпочечник Определение

Кортикоэстрома – феминизирующая опухоль коркового слоя надпочечников, которая характеризуется повышенной продукцией эстрогенов.

Эпидемиология.

Принадлежит к редким и в значительной мере злокачественным заболеваниям, чаще встречается среди мужчин.

Патоморфология.

Бывает больших размеров (до 800 -1200 г), однако чаще масса опухоли составляет 50-100 граммов, имеет выраженный экспансивный рост и довольно быстро инфильтрирует околопочечную клетчатку (жировую капсулу почки), кровеносные и лимфатические сосуды. Морфологическая идентификация затруднена.

Клиника.

У мужчин изменяется строение тела в сторону феминизации (по женскому типу), увеличивается вес, изменяется голос, рост бороды и усов уменьшается, уменьшаются и атрофируются яички, снижается половое влечение и потенция, но при этом размеры полового члена и простаты не изменяются. Более чем в 90% случаев развивается гинекомастия, часто развивается олигоспермия,  появляется пигментация ареол молочных желез, иногда появляются выделения при надавливании на область соска. Артериальная гипертензия развивается редко.

У мальчиков размеры полового члена и яичек такие же как у ровесников, в соответствии с возрастом, но развивается раннее созревание костной ткани и гинекомастия.

У девочек ускоряется рост, раньше срока увеличиваются молочные железы и половые органы, то есть развиваются типичные клинические проявления преждевременного полового созревания

Диагностика кортикоэстромы.

1. Прежде всего по  клиническим признакам (см. выше).

2. Данные лабораторных исследований: выделение эстрогенов с мочой повышено; так же повышена экскреция 17-кетостероидов (17-КС) с мочой; соотношение эстрона, эстрадиола и эстриола в крови в норме; уровень гонадотропинов (ФСГ, ЛГ) в крови снижен.

3. Рентгенография выявляет раннее закрытие зон роста, костный возраст опережает фактический.

4. УЗИ, КТ, МРТ надпочечников выявляют опухоли.

Дифференциальная диагностика.

1. Проводится с синдромом Клайнфельтера (генетическая патология, характерная для мужчин, проявляется недоразвитием вторичных половых признаков, нарушением сперматогенеза) и преждевременным идиопатическим половым созреванием

2. Гинекомастия возможна при тиреотоксикозе, заболеваниях печени, при приёме некоторых  лекарственных препаратов (резерпин, мепробамат).

Лечение.

Лечение кортикоэстромы хирургическое. В послеоперационный период уменьшаются проявления гинекомастии, восстанавливается половое влечение, потенция и сперматогенез. В целях профилактики развития острой надпочечниковой недостаточности операцию проводят на фоне глюкокортикоидной терапии. У взрослых мужчин опухоли чаще всего злокачественные и оперативное вмешательство не исключает возможность появления метастазов в различные сроки после операции.