Гипоталамический синдром пубертатного периода, синонимы - пубертатно-юношеский базофилизм, диспитуитаризм пубертатно-юношеского периода, диэнцефальный синдром пубертатно-юношеского периода, синдром пубертатного базофилизма, пубертатно-юношеский диспитуитаризм.
Определение.
Гипоталамический синдром пубертатного периода - клинический симптомокомплекс, обусловленный гормонально-обменными нарушениями, в основе которых лежат поражение гипоталамуса, нарушение секреции адренокортикотропного гормона АКТГ и гормонов коры надпочечников.
Эпидемиология.
Чаще всего встречается в возрастной группе от 7 до 17 лет. У девочек встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 13-15 лет.
Причины развития гипоталамического синдрома пубертатного периода.
- Нейроинфекции или инфекции детского возраста.
- Хронический тонзиллит.
- Черепно-мозговая травма.
- Интоксикация.
- Патология беременности.
- Отягощенная наследственность
Патогенез.
- Наследственные факторы: носители адипоз-генотипа (adiposis-генотипа) из поколения в поколение передают количество жировых клеток и способность этих клеток к накоплению жира за счёт объёма и изменений в слизистой оболочке кишки. У таких людей гиперлипосинтетическая направленность метаболических процессов, ферментные дефекты, повышенное всасывание в кишечнике.
- Ненаследственные факторы: непосредственное поражение ядер гипоталамуса или нарушение физиологического взаимодействия гонадотропных и гипофизарных гормонов
Классификация гипоталамического синдрома пубертатного периода.
По форме:
- Нейро-эндокринная.
- Вегето-сосудистая.
- Вегетативно-висцеральная.
- Нарушение терморегуляции.
- Гипоталамическая эпилепсия.
- Нервно-трофическая.
- Нервно-мышечная.
- Нарушение сна и работоспособности.
- Псевдоневрастеническая, психостеническая
По клиническому течению:
- С преобладанием ожирения.
- С преобладанием гирсутизма.
- С преобладанием нейроциркуляторных расстройств.
- Смешанная форма.
По характеру течения:
- Прогрессивный.
- Стабильный.
- Регрессивный.
- Рецидивирующий.
По степени тяжести:
- Легкий.
- Средний.
- Тяжелый.
Клиника гипоталамического синдрома пубертатного периода.
Синдром поражения кожи.
Жалобы: сухость кожи и нарушение целостности кожных покровов розово-красного цвета (плечи, боковая поверхность грудной клетки, молочные железы, живот, внутренняя поверхность бедер), избыточное оволосение. Данные объективного обследования: Кожа мраморно-цианотическая, холодная на ощупь, особенно в области ягодиц и бёдер. Утолщение рогового слоя кожи на локтях, плечах, местах трения одежды, акне, фолликулит; чрезмерное оволосение; стрии розово-красного цвета. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.
Синдром артериальной гипертензии.
Жалобы на повышение артериального давления. Данные объективного обследования: У 55-75% больных давление лабильное, асимметричное, иногда стойкая артериальная гипертензия. Акцент второго тона над аортой, возможны нарушения ритма (экстрасистолии, пароксизмы мерцательной аритмии). Ангиопатия сетчатки, нарушение регуляции внутричерепного давления.
Данные дополнительных методов обследования: На рентгенограмме черепа признаки внутричерепной гипертензии. Выделение 17-ОКС и 17-КС с мочой повышено, секреция АКТГ, кортизола умеренно повышена (часто нарушения суточного ритма их секреции), уровень альдостерона в сыворотке крови – повышенный. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.
Синдром нервно-психических поражений.
Жалобы: Головная боль, головокружение, снижение памяти, слабость, раздражительность, плаксивость, депрессия. Данные объективного обследования: Расстройство конвергенции, разный размер зрачков, горизонтальный нистагм, отклонение языка в сторону от средней линии, асимметрия глазных щелей и носогубных складок, асимметрия рефлексов.
Данные дополнительных методов обследования: КТ и МРТ черепа не выявляют изменений, на УЗИ надпочечники нормальной формы и величины. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.
Синдром нарушения половой функции.
Жалобы: Нарушение менструального цикла, маточные кровотечения, отсутствие менструаций. Данные объективного обследования:Высокорослые, выглядят старше своих лет, половое развитие ускоренное, начинается раньше срока, наблюдается раннее формирование вторичных половых признаков. Начало менструаций у девочек - на 1-2 года раньше, чем у ровесниц. Нарушение менструального цикла начинается через 3-5 лет после первой менструации: гипоменструальный синдром, дисфункциональные маточные кровотечения, болезненные менструации с общим недомоганием, аменорея.
У мальчиков лицо женского типа, рост волос на лице начинается позже и остается незначительным даже после окончания периода полового созревания. Часто развивается гинекомастия. Рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрастной норме и к 15 годам достигают полного развития. Данные дополнительных методов обследования:На рентгенографии рук видно, что "зоны роста" закрываются на 2,5-7 лет раньше обычных сроков. Возможно увеличение яичников (склероз) по данным УЗИ. Повышение уровня СТГ, ФСГ, пролактина и тестостерона в сыворотке крови. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.
Синдром метаболических нарушений.
Жалобы: Повышение аппетита, жажда. Данные объективного обследования:Ожирение равномерное с откладыванием жира на пояснице, бедрах, плечах, шея короткая и толстая, плечи приподняты, лицо округлое с патологическим румянцем. Данные дополнительных методов обследования: Гиперхолестеринемия, увеличение концентрации эфиров, триглицеридов, фосфолипидов, гиперинсулинизм, нарушение теста толерантности к глюкозе. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.
Лечение гипоталамического синдрома у подростков .
Диетотерапия.
Диета №8. Снижение калорийности происходит за счет углеводов, незначительно – за счёт жиров. Разгрузочные дни. Включение в рацион витаминов А, Е, С.
Медикаментозная терапия.
- Аноректические препараты (меридиа, орлистат).
- Улучшение питания клеточных структур (ноотропил, церебролизин).
- Улучшение микроциркуляции (стугерон, циннаризин, кавинтон).
- Дегидратационная терапия (сульфат магния, верошпирон, фуросемид).
- Гипотензивная терапия.
- Рассасывающая терапия.
- Седативные препараты.
- Липотропные препараты.
Прогноз.
Выздоровление наступает в 20-40% случаев, прогрессирование болезни - у 20% пациентов, у остальных остаётся скрытая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, которая при травмах, острых инфекциях, беременности и родах может вызвать рецидив и привести к развитию: сахарного диабета, гипертонической болезни, вторичного склерокистоза яичников, бесплодия, осложнения при родах (в 100%), нейроэндокринной формы гипоталамического синдрома.
Профилактика.
- 1. Санация хронических очагов инфекции.
- 2. Рациональное питание.
- 3. Здоровый образ жизни.
- 4. Профилактика патологии беременности.