Гипоталамический синдром пубертатного периода, синонимы - пубертатно-юношеский базофилизм, диспитуитаризм пубертатно-юношеского периода, диэнцефальный синдром пубертатно-юношеского периода, синдром пубертатного базофилизма, пубертатно-юношеский диспитуитаризм.

Определение.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - клинический симптомокомплекс,  обусловленный гормонально-обменными нарушениями, в основе которых лежат поражение гипоталамуса, нарушение секреции адренокортикотропного гормона АКТГ и гормонов коры надпочечников.

Эпидемиология.

Чаще всего встречается в возрастной группе от 7 до 17 лет. У девочек встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 13-15 лет.

Причины развития гипоталамического синдрома пубертатного периода.

• Нейроинфекции или инфекции детского возраста.
• Хронический тонзиллит.
• Черепно-мозговая травма.
• Интоксикация.
• Патология беременности.
• Отягощенная наследственность

Патогенез.

• Наследственные факторы:  носители адипоз-генотипа (adiposis-генотипа) из поколения в поколение передают количество жировых клеток и способность этих клеток к накоплению жира за счёт объёма и изменений в слизистой оболочке кишки. У таких людей  гиперлипосинтетическая направленность метаболических процессов, ферментные дефекты, повышенное всасывание в кишечнике.
• Ненаследственные факторы: непосредственное поражение ядер гипоталамуса или нарушение физиологического взаимодействия гонадотропных и гипофизарных гормонов

Классификация гипоталамического синдрома пубертатного периода.

По форме:

• Нейро-эндокринная.
• Вегето-сосудистая.
• Вегетативно-висцеральная.
• Нарушение терморегуляции.
• Гипоталамическая эпилепсия.
• Нервно-трофическая.
• Нервно-мышечная.
• Нарушение сна и работоспособности.
• Псевдоневрастеническая, психостеническая

По клиническому течению:

• С преобладанием ожирения.
• С преобладанием гирсутизма.
• С преобладанием нейроциркуляторных расстройств.
• Смешанная форма.

По характеру течения:

• Прогрессивный.
• Стабильный.
• Регрессивный.
• Рецидивирующий.

По степени тяжести:

• Легкий.
• Средний.
• Тяжелый.

Клиника гипоталамического синдрома пубертатного периода.

Синдром поражения кожи.

Жалобы: сухость кожи и нарушение целостности кожных покровов розово-красного цвета (плечи, боковая поверхность грудной клетки, молочные железы, живот, внутренняя поверхность бедер), избыточное оволосение. Данные объективного обследования: Кожа мраморно-цианотическая, холодная на ощупь, особенно в области ягодиц и бёдер. Утолщение рогового слоя кожи на локтях, плечах, местах трения одежды, акне, фолликулит; чрезмерное оволосение; стрии розово-красного цвета. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром артериальной гипертензии.

Жалобы на повышение артериального давления. Данные объективного обследования: У 55-75% больных давление лабильное, асимметричное, иногда стойкая артериальная гипертензия. Акцент второго тона над аортой, возможны нарушения ритма (экстрасистолии, пароксизмы мерцательной аритмии).  Ангиопатия сетчатки, нарушение регуляции внутричерепного давления.

Данные дополнительных методов обследования: На рентгенограмме черепа признаки внутричерепной гипертензии. Выделение 17-ОКС и 17-КС с мочой повышено, секреция АКТГ, кортизола умеренно повышена (часто нарушения суточного ритма их секреции), уровень альдостерона в сыворотке крови – повышенный. Патогенез -   гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром нервно-психических поражений.

Жалобы: Головная боль, головокружение, снижение памяти, слабость, раздражительность, плаксивость, депрессия. Данные объективного обследования: Расстройство конвергенции, разный размер зрачков, горизонтальный нистагм, отклонение языка в сторону от средней линии, асимметрия глазных щелей и носогубных складок, асимметрия рефлексов.

Данные дополнительных методов обследования: КТ и МРТ черепа не выявляют изменений, на УЗИ надпочечники нормальной формы и величины. Патогенез -   гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром нарушения половой функции.

Жалобы: Нарушение менструального цикла, маточные кровотечения, отсутствие менструаций. Данные объективного обследования:Высокорослые, выглядят старше своих лет, половое развитие ускоренное, начинается раньше срока, наблюдается раннее формирование вторичных половых признаков. Начало менструаций у девочек - на 1-2 года раньше, чем у ровесниц. Нарушение менструального цикла начинается через 3-5 лет после первой менструации: гипоменструальный синдром, дисфункциональные маточные кровотечения, болезненные менструации с общим недомоганием, аменорея.

У мальчиков лицо женского типа, рост волос на лице начинается позже и остается незначительным даже после окончания периода полового созревания. Часто развивается гинекомастия. Рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрастной норме и к 15 годам достигают полного развития.  Данные дополнительных методов обследования:На рентгенографии рук видно, что "зоны роста" закрываются на 2,5-7 лет раньше обычных сроков. Возможно увеличение яичников (склероз) по данным УЗИ. Повышение уровня СТГ, ФСГ, пролактина и тестостерона в сыворотке крови. Патогенез -   гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром метаболических нарушений.

Жалобы: Повышение аппетита, жажда. Данные объективного обследования:Ожирение равномерное с откладыванием жира на пояснице, бедрах, плечах, шея короткая и толстая, плечи приподняты, лицо округлое с патологическим румянцем. Данные дополнительных методов обследования: Гиперхолестеринемия, увеличение концентрации эфиров, триглицеридов, фосфолипидов, гиперинсулинизм, нарушение теста толерантности к глюкозе. Патогенез -   гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Лечение гипоталамического синдрома у подростков .

Диетотерапия.

Диета №8. Снижение калорийности происходит за счет углеводов, незначительно – за счёт жиров. Разгрузочные дни. Включение в рацион витаминов А, Е, С.

Медикаментозная терапия.

• Аноректические препараты (меридиа, орлистат).
• Улучшение питания клеточных структур (ноотропил, церебролизин).
• Улучшение микроциркуляции (стугерон, циннаризин, кавинтон).
• Дегидратационная терапия (сульфат магния, верошпирон, фуросемид).
• Гипотензивная терапия.
• Рассасывающая терапия.
• Седативные препараты.
• Липотропные препараты.

Прогноз.

Выздоровление наступает в 20-40% случаев, прогрессирование болезни - у 20% пациентов, у остальных остаётся скрытая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, которая при травмах, острых инфекциях, беременности и родах может вызвать рецидив и привести к развитию: сахарного диабета, гипертонической болезни, вторичного склерокистоза яичников, бесплодия, осложнения при родах (в 100%), нейроэндокринной формы гипоталамического синдрома.

Профилактика.

• 1. Санация хронических очагов инфекции.
• 2. Рациональное питание.
• 3. Здоровый образ жизни.
• 4. Профилактика патологии беременности.