Гиперпродукция вазопрессина

Гипоталамус и гипофиз Определение

СНПВ - синдром неадекватной продукции вазопрессина (антидиуретического гормона АДГ), синонимы - синдром Пархона, несахарный антидиабет, гипергидропексический синдром  - клинический синдром, характеризующийся гиперпродукцией вазопрессина (АДГ) с формированием гипонатриемической гипергидратации.

Причины развития синдрома неадекватной продукции АДГ.

  • - Нейроинфекции;
  • - Беременность, роды;
  • - Некоторые лекарственные и токсические вещества.

Патогенез.

Абсолютная или относительная гиперсекреция вазопрессина.

Классификация СНПВ.

  1. Гиперпродукция вазопрессина гипоталамусом (ортотопическая гиперсекреция). Причины:
  • - Заболевания ЦНС (переломы черепа, субарахноидальные кровоизлияния, энцефалиты, менингиты).
  • - Приём медикаментов (карбамазепин, нейролептиды, антидепрессанты, винкристин).
  • - Другие заболевания (гипотиреоз, надпочечниковая и гипофизарная недостаточность, стресс и болевой синдром, хроническая почечная недостаточность, острые психозы).

2.   Эктопическая гиперсекреция вазопрессина (мелкоклеточный рак лёгких, рак поджелудочной железы, лимфосаркома, лимфогранулематоз, тимома).

3.   Ортоэктопическая гиперпродукция вазопрессина (заболевания лёгких: туберкулёз, саркоидоз, абсцесс лёгких, стафилококковая пневмония).

Клиника гиперсекреции  антидиуретического гормона АДГ.

Синдром олигурии. Жалобы: головные боли, головокружение, анорексия, тошнота, рвота. Данные объективного и лабораторного обследования: вялость, адинамия, тремор, мышечные судороги, высокая плотность мочи, гипонатриемия. Патогенез: задержка жидкости в организме – гиперволемия.

Синдром нарастания массы тела. Жалобы: снижение количества мочи (100-300 мл/сут), прибавка в весе, отёки.

Синдром поражения центральной нервной системы. Жалобы: резкая общая слабость, дезориентация, судороги, потеря сознания.

Диагностика СНПВ.

  1. Клинические проявления гиперпродукции антидиуретического гормона (вазопрессина).
  2. Лабораторные данные: повышение плотности мочи, снижение уровня натрия в крови ниже 130 ммоль/л, снижение осмолярности плазмы, избыточное выведение натрия с мочой, снижение уровня альдостерона в крови, увеличение объёма циркулирующей крови (задержка жидкости в организме).
  3. Дифференциальная диагностика со следующими патологическими состояниями: синдром нарастания массы тела (отёков) с сердечной недостаточностью, патологией почек и печени, гипотиреозом, идиопатическими отёками.

Лечение синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона.

  • - СНВП – тяжёлое состояние и методы лечения его определяются индивидуально в каждом случае. Тактика зависит от скорости нарастания гипонатриемии.
  • - Коррекция основного заболевания – причины СНПВ.
  • - Уменьшение употребления жидкости до 0,5-1 л/сутки. Употребление соли можно не ограничивать.
  • - Демеклоциклин по 300 мг 2-4 раза/сут (блокирует влияние вазопрессина на почки);
  • - Фуросемид;
  • - Толваптан – для устранения гиперволемической гипонатриемии (уровень натрия в крови ниже 125 мм/л), селективный антагонист рецепторов вазопрессина. Выводит из организма жидкость без электролитов.  Необходимо контролировать уровень натрия в условиях стационара.
  • - Внутривенно гипертонический р-н NaCl при тяжелой гипонатриемии.

Прогноз.

В целом благоприятный прогноз, но зависит от причины развития СНПВ. Тяжелые формы  могут заканчиваться летально вследствие тяжелой водной интоксикации.