Феохромобластома

Надпочечник Определение.

Феохромобластома (феохромоцитома, хромаффинома) – гормонально активная опухоль мозгового слоя надпочечников, происходит из хромаффинной ткани, клетки которой секретируют катехоламины - норадреналин, адреналин.

Эпидемиология.

Выявляется примерно у 0,3-0,7% больных артериальной гипертензией, на 1 млн. населения встречается 20 больных. По результатам аутопсии больных, погибших от гипертонической болезни, феохромобластома встречается в 0,08% случаев. Чаще всего встречается в возрасте от 25 до 50 лет, 60% больных составляют женщины.

Патоморфология.

10% всех случаев новообразований составляет семейная (наследственная)  форма заболевания. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой вариабельностью в фенотипе. Различаают зрелые и незрелые (злокачественные) феохромобластомы. В зависимости от структуры в основном различают три типа строения опухоли:

  • I – трабекулярный – опухоль преимущественно состоит из трабекул (тяжей) из полигональных клеток, разделённых кровеносными сосудами; цитоплазма клеток окрашена в цвета от сероватого до розового.
  • II – альвеолярный – опухоль образована альвеолярными структурами, состоящими из крупных округло-полигональных клеток: цитоплазма с большим количеством вакуолей, внутри которых расположены секреторные гранулы.
  • III – дискомплексированный – опухоль с хаотичным расположением клеток, разобщённых прослойками из соединительной ткани и капиллярами.

Феохромобластомы в основном имеют смешанное строение, включающее все перечисленные типы. Доброкачественные опухоли имеют массу 90-100 граммов, злокачественные - до 2 кг. Опухоль производит избыток катехоламинов адреналина и норадреналина, что у подавляющего числа больных приводит к развитию кризовой гипертензии. Стойкая гипертензия без кризов – редкое проявление заболевания.

Факторы, способствующие возникновению кризов.

  • Переохлаждение.
  • Тяжелая физическая работа.
  • Стресс.
  • Голод.
  • Чрезмерное переедание.
  • Пальпация опухоли.

Клиника.

  1. Выделяют три  клинически выраженных формы феохромобластомы в зависимости от особенностей клинического течения:
  • Пароксизмальная – кризовое течение артериальной гипертензии.
  • Постоянная или персистирующая (постоянная артериальная гипертензия).
  • Смешанная.
  1.  Основные синдромы в клинических проявлениях феохромобластомы:
  • - Сердечно-сосудистый (пароксизмальная или постоянная гипертензия, сердцебиение, одышка);
  • - Нервно-вегетативный (озноб, усиленное потоотделение, расширение зрачков);
  • - Нейропсихический (возбудимость, повышенная утомляемость, резкие изменения настроения,  головные боли);
  • - Эндокринно-обменный (гипофункция половой системы, вторичный сахарный диабет);
  • - Желудочно-кишечный (тошнота, рвота, боль в животе).
  1.  Продолжительность криза колеблется от 2-3 до нескольких десятков минут, частота от 1 раза в несколько месяцев до 15-20 раз в сутки. Криз отличается внезапным появлением, бурным течением, разной продолжительностью и периодичностью, непредсказуемыми последствиями, сопровождается резким  (несколько десятков секунд) ростом артериального давления до 280-360 / 160-180 мм рт.ст.

Диагностика.

1. По клиническим синдромам.

2. Во время приступа: повышение в крови адреналина, норадреналина, глюкозы. Лейкоцитоз с эозинофилией, лимфоцитозом, ускорение СОЭ, повышение уровня в крови и моче ванилилминдальной кислоты. Глюкозурия, альбуминурия.

3. Проведение провокационных фармакологических проб с препаратами, провоцируют выброс катехоламинов (гистаминовые, глюкагоновые пробы).

4. УЗИ, КТ, МРТ, ангиография надпочечников

Дифференциальная диагностика.

Лечение.

1. Хирургическое. Критерием радикальности операции является уменьшение или исчезновение клинических признаков заболевания, нормализация уровня катехоламинов.

2. Неотложная терапия надпочечникового криза:

  • - адреноблокаторы (фентоламин в/в или в/м 1 мл 0,5% раствора или тропафен 1-2 мл 1-2% раствора каждые 5 мин до нормализации АД, а затем в/м каждые 2-3 ч. При стойкой нормализации АД фентоламин 0,025-0,05 г каждые 4-6 часов перорально)
  • - при наличии тахикардии вводят адреноблокаторы (анаприлин, пропранолол) в/в медленно 0,1% раствор до 10 мл на физиологическом растворе