Диагноз несахарный диабет

Синдром полиурии Определение.

Несахарный диабет - клинический синдром, который возникает в результате дефицита антидиуретического гормона АДГ (вазопрессина) или нечувствительности почечных канальцев к его действию.

Эпидемиология.

Несахарный диабет составляет 0,5-0,7% всех эндокринопатий, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-40 лет.

Этиология несахарного диабета.

  • - Центральные формы: воспалительные дегенеративные, травматические, опухолевые и другие поражения различных отделов гипоталамо-гипофизарной системы;
  • - Периферические формы: анатомическая неполноценность нефрона, амилоидоз, саркоидоз, ферментативный дефект, которые тормозят влияние вазопрессина на эпителий канальцев.

Патогенез.

  • - Несахарный диабет центрального генеза: дефицит антидиуретического гормона АДГ приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется много мочи с низкой плотностью;
  • - К нефрогенному несахарному диабету приводит анатомическая неполноценность нефрона или ферментативный дефект.

Причины несахарного диабета.

А. Причины несахарного диабета центрального генеза.

1. Врождённые нарушения.

2. Приобретённые нарушения.

  • Идиопатические нарушения.
  • Последствя травм и оперативных вмешательств.
  • Неопластические заболевания (краниофарингиома, лимфома, менингиома, опухоли гипоталамуса).
  • Ишемические и гипоксические нарушения: синдром Шихана (послеродовый некроз передней доли гипофиза), аневризмы, аортокоронарный шунт, кардиопульмональная недостаточность, шок.
  • Инфильтративные заболевания: саркоидоз, ксантоматоз, гистиоцитоз.
  • Инфекционные заболевания (вирусный энцефалит, бактериальный менингит).
  • Аутоиммунная патология (наличие антител к вазопрессину).
  • Синдром «пустого турецкого седла».

Б. Причины нефрогенного несахарного диабета.

1. Генетические нарушения (наследственность, связанная с Х-хромосомой).

2. Приобретённые нарушения: гипокалиемия, постобструкционные,  медикаментозные (литий,  метоксифлуран), саркоидоз, амилоидоз, беременность.

Клиника несахарного диабета.

Синдром полидипсии. Жалобы: нестерпимая жажда – больные выпивают от 3 до 15 л, а иногда и 20-40 л воды в сутки. Данные объективного обследования: физическая и психическая астенизация. Патогенез: абсолютная или относительная недостаточность антидиуретического гормона АДГ.

Синдром полиурии. Жалобы: частое мочеиспускание, особенно ночью (никтурия); потеря массы тела, иногда ожирение. Данные объективного обследования: моча светлого цвета, сухость кожи и слизистых, запоры, колиты. Данные дополнительных методов обследования: относительная плотность мочи всех порций очень низкая - 1000-1005 (гипостенурия, изостенурия).

Синдром нарушения физического и полового развития. Жалобы: нарушения менструации или ее отсутствие у женщин, снижение либидо и потенции у мужчин, низкорослость. Данные объективного обследования: отставание в росте, недоразвитие первичных и вторичных половых признаков. Данные дополнительных методов обследования: отставание костного возраста от фактического по рентгенограмме кистей, гипоплазия внутренних половых органов.

Дифференциальная диагностика несахарного диабета.

Дифференциальную диагностику НД проводят с психогенной полидипсией и хронической почечной недостаточностью.

Несахарный диабет. Острое начало, хроническое течение. Полиурия: от 5-20 до 40 л. Анализ мочи: низкая относительная плотность мочи (1000-1010). Проба с сухоедением: повышается осмолярность плазмы, не меняется относительная плотность мочи

Психогенная полидипсия.  Медленное начало после стресса. Полиурия незначительная. Несколько снижена относительная плотность мочи. Проба с сухоедением: уменьшается объём мочи, повышается её относительная плотность

Хроническая почечная недостаточность. Признаки хронического гломерулонефрита. Полиурия 3-4 л. Анализ мочи: гипостенурия, изостенурия (1005-1012), протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Проба с сухоедением: изменений нет.