Определение.

Задержка полового развития у мальчиков - отсутствие признаков полового созревания после 14 лет или отсутствие завершения полового созревания в течение 4,5-5 лет после его начала.

Эпидемиология.

Наблюдается у 4-6% мужчин, причем конституциональная  задержка отмечается у 50% мальчиков  с задержкой полового развития.

Степени выраженности.

Классификация (по Л.П. Левчук, 1992).

• I степень - отставание достигнутого уровня нормы на 2 года (у 71,5% подростков);
• II ступень - отставание достигнутого уровня нормы на 3 года (у 20,8% подростков);
• III степень - отставание достигнутого уровня нормы на 4 и более лет (7,7% подростков, причем более чем у половины из них нарушается физическое развитие).

Гармоничное физическое развитие наблюдается лишь у 29% юношей.

Клинические варианты.

Классификация (по А.И. Плехову, 2001).

• 1. Задержка полового развития, сопровождается задержкой роста (59,6%). Формируется инфантильный тип телосложения - уменьшение поперечных размеров по отношению к росту.
• 2. Задержка полового развития без выраженных отклонений в физическом развитии (33%). Умеренная задержка полового развития, а физическое развитие является гармоничным. Может формироваться инфантильный, инфантильно-евнухоидный и евнухоидный типы телосложения.
• 3. Задержка полового развития сопровождается избыточной массой тела. Отставание в половом развитии четко выраженное, есть ложная гинекомастия, отложения избыточного жира в области живота и бедер.

Лабораторная диагностика.

• 1. Снижение концентрации тестостерона в крови (у 80% обследованных).
• 2. Низкое содержание эстрадиола (у 50% ).
• 3. Снижение уровней гонадотропных гормонов.
• 4. Уровень лютеинизирующего гормона ЛГ во время сна сохраняет 4-5 ночных пиков с интервалом в 60-80 минут.
• 5. Проба с хорионическим гонадотропином  (снижается уровень фолликулостимулирующего гормона ФСГ в крови по сравнению с исходным).
• 6. Проба с гонадотропин-рилизинг фактором (ответ ослаблен).

Инструментальная диагностика.

• 1. Рентгенологическое исследование кистей рук.
• 2. УЗИ яичек и простаты.
• 3. Компьютерная томография КТ и магнито-резонансная томография МРТ гипоталамо-гипофизарной области.

Дифференциальная диагностика.

Для патологического варианта задержки полового развития характерно: отставание развития половых признаков более чем на 2 года, евнухоиднисть скелета, нарушение дифференциации в сторону феминизации и гиноидности (преобладание размеров таза над шириной плеч), женский тип оволосения, наличие признаков психического инфантилизма. Для дифференциальной диагностики с вторичным гипогонадизмом используют функциональные пробы.

Лечение.

I этап - диетотерапия, общеукрепляющее и обще-стимулирующая терапия, физиотерапевтические процедуры. Гормоно-ререгулирующая схема (по А.Н. Демченко): АТФ, витамин В6, метандростендиол 0,01 с теофиллином 0,1 и глутаминовой кислотой 0,25  2 раза в день, 30 дней (эффективность 40%);

II этап - хорионический гонадотропин по 1000 МЕ в/м 2 раза в неделю в течение 1,5 месяцев, метандростенолон по 0,005 г 1 раз в день, полтора месяца, кломифен цитрат 0,05 г 1 раз в день, 10-20 дней.