Синдром Конна (Кона)

БиохимияОпределение.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна или синдром Кона) - собирательное понятие, которое объединяет ряд заболеваний, близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу. В основе лежит чрезмерная и независимая (или частично независимая) от ренин-ангиотензиновой системы  продукция альдостерона корой надпочечников.

Этиология и патогенез.

1. Альдостерома.

2. Двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников.

3. Альдостерон продуцирующая, глюкокортикоиды подавляющая аденома.

4. Карцинома коры надпочечников. Избыточная секреция альдостерона усиливает реабсорбцию натрия в почечных канальцах и экскрецию калия. Гипернатриемия ведет к задержке воды → артериальной гипертензии. Гипокалиемия → гипокалиемическая нефропатия → дистрофические изменения в миокарде и мышцах

Альдостерон

Эпидемиология.

Карцинома надпочечников как причина гиперальдостеронизма встречается в 0,7-1,2% случаев. Двусторонние и множественные аденомы встречаются редко. В 60% случаев первичный гиперальдостеронизм обусловлен односторонней аденомой коры надпочечников. Около 30-40% всех случаев первичного гиперальдостеронизма являются идиопатическими. Выявляют чаще в возрасте от 30-35 лет, у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Патоморфология.

Морфологически выделяют шесть вариантов форм гиперальдостеронизма:

  • 1) аденома коры, соединенная с атрофией прилегающей к ней коры;
  • 2) аденома коры в сочетании с гиперплазией элементов зон коры;
  • 3) на базе первичного рака коры;
  • 4) с множественным аденоматозом коры;
  • 5) с изолированной диффузной или очаговой гиперплазией клубочковой зоны;
  • 6) с узелковой, диффузно-узелковой или диффузной гиперплазией всех зон коры.

Клиника.

1. Сердечно-сосудистый синдром: постоянная артериальная гипертензия (220-260/120-140 мм рт.ст.), которая ведет к сильной головной боли, боли в сердце, снижение зрения, дистрофические изменения в миокарде (аритмии, недостаточность кровообращения).

2. Нервно-мышечной синдром: миастения (чаще поражаются мышцы конечностей, шеи), приступы которой могут длиться от нескольких минут до нескольких часов; парестезии, судороги мышц (чаще нижних конечностей), положительные симптомы Хвостека и Руссо, возможны мышечные параличи.

3. Синдром калиепеничной (низкий уровень калия) нефропатии: выраженная жажда, полиурия, развитие хронического пиелонефрита.

Диагностика.

1. Клинические синдромы.

2. Лабораторная диагностика: гипоизостенурия (низкий и монотонный удельный вес мочи в течение суток), щелочная реакция мочи, порой протеинурия, гиперанатриемия, гипокалиемия, повышение уровня альдостерона в крови и снижение уровня ренина, на ЭКГ: брадикардия, аритмии, замедление А-V проводимости, депрессия интервала ST, инверсия зубца Т, удлинение QT, появление или увеличение U.

3. Инструментальная диагностика: УЗИ, КТ, МРТ: аденома или гиперплазия надпочечников.

4. Диагностические пробы с верошпироном, фуросемидом.

Дифференциальная диагностика

со следующими патологиями:

  • 1. Злокачественный вариант гипертонической болезни.
  • 2. Вторичный гиперальдостеронизм.
  • 3. Опухоль Вильмса (нефробластома).
  • 4. Псевдоальдостеронизм.
  • 5. Феохромоцитома.
  • 6. Синдром Бартера (первичный гиперренизм).
  • 7. Гипертензивные состояния, связанные с использованием противозачаточных средств.

Лечение.

1. Односторонняя адреналэктомия (хирургическое удаление надпочечника) или удаление опухоли. Предоперационная терапия проводится антагонистами альдостерона (верошпирон по 100-400 мг в день), позволяет нормализовать артериальное давление.

2. При первичном альдостеронизме в сочетании с двусторонней гиперплазией надпочечников показана медикаментозная терапия, а при неэффективности - двусторонняя тотальная адреналэктомия с последующей заместительной терапией глюкокортикоидами.

3. Блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, калийсберегающие диуретики (триамтерен, амилорид, верошпирон, альдактон)