Определение.
Первичный гипогонадизм у женщин (гипофункция яичников) вызван повреждением самих яичников.
Причины.
- врожденные нарушения половой дифференцировки (дисгенезия гонад);
- повреждение яичников (опухоли яичников с повышенной секрецией мужских половых гормонов андрогенов, воспаление, облучение, химиотерапия, кастрация – удаление яичников хирургическим путём или подавление их функции гормонами).
Механизм развития.
Снижение продукции женских половых гормонов эстрогеновприводит к атрофическим изменениям половых органов, молочных желез, отсутствию менструальной функции и т.п. А при выключении функции яичников до пубертатного периода (периода полового созревания) вторичные половые признаки не развиваются.
Клиника.
При развитии заболевания в детском возрасте:
- Вторичные половые признаки не развиваются или выражены слабо (недоразвитые молочные железы, недостаточное оволосение на лобке и в подмышечных участках);
- Матка, влагалище, яичники остаются недоразвитыми;
- Развивается первичная аменорея (менструации не было ни разу);
- Имеет место евнухоподобное телосложение, узкий таз, плоские ягодицы.
При развитии заболевания во взрослом возрасте:
- Диспропорции телосложения отсутствуют;
- Недоразвитие половых органов выражено менее резко;
- Развивается вторичная аменорея – отсутствие менструаций после того, как они уже были регулярно или нерегулярно;
- Имеются признаки вегетоневроза (вегетодистонии) - состояния повышенной возбудимости и лабильности вегетативной нервной системы.
Лабораторные данные.
- В крови уровень гонадотропных гормонов фолликулостимулирующего гормона ФСГ и лютеинизирующего гормона ЛГ повышен, а уровень эстрогенов резко понижен;
- Экскреция с мочой гонадотропных гормонов ФСГ и ЛГ повышена, а эстрогенов - уменьшена;
- При необходимости с целью определения генетического пола проводят исследования полового хроматина и кариотипирование.
Инструментальные данные.
- Ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магниторезонансная томография выявляют гипоплазию матки и яичников;
- Рентгенологическое исследование костно-суставной системы выявляет задержку сроков созревания скелета, остеопороз;
- Краниография выявляет гиперпневматизацию пазухи основной кости, малые размеры " турецкого седла", "ювенилизацию " (выпрямленность ) его спинки.
Дифференциальный диагноз.
Проводится со вторичным гипогонадизмом (развивается в результате уменьшения или прекращения секреции гонадотропных гормонов гипофиза ФСГ и ЛГ или гонадотропных нейрогормонов гипоталамуса).
Лечение.
При возможности лечение прежде всего должно быть направлено на устранение причины заболевания.
Заместительная терапия половыми гормонами. При исходной или длительной аменорее начинают с "эстрогенизации" для стимуляции роста и формирования женских пропорций тела. К закрытию зон роста эстрогенные препараты назначают в небольших дозах (этинилэстрадиол по 0,02-0,1 мг в сутки или конъюгированные эстрогены по 0-0,125 мг в сутки) в непрерывном режиме до появления менструальноподобного кровотечения, после чего переходят на прерывистый режим, с целью имитации нормального менструального цикла. При достижении пролиферативного типа вагинального мазка эстрогенные препараты комбинируют с прогестинами (каждый месяц в течение 15-16 дней проводят терапию эстрогенами, а в следующие 7 дней - прогестероном (1 мл 0,5 % раствора внутримышечно или подкожно), норэтистероном (5-10 мг в день) или синтетическими прогестинами (инфекундин, бисекурин).
Прогноз.
Для жизни прогноз благоприятный, однако полное выздоровление не наступает и больные остаются бесплодными.
Лучше быть здоровым и считать себя таким ))
С Новым годом поздравляю
И от всей души желаю
Счастья, радости, добра,
Чтобы Лошадь принесла.
Что задумали — исполнить,
О хорошем только помнить,
Лошадь гладить и любить,
Чтоб весь год прекрасно жить!