Определение.

Первичный гипогонадизм у женщин (гипофункция яичников) вызван повреждением самих яичников.

 Причины.

• врожденные нарушения половой дифференцировки (дисгенезия гонад);
• повреждение яичников (опухоли яичников с повышенной секрецией мужских половых гормонов андрогенов, воспаление, облучение, химиотерапия, кастрация – удаление яичников хирургическим путём или подавление их функции гормонами).

 Механизм развития.

Снижение продукции женских половых гормонов эстрогеновприводит к атрофическим изменениям половых органов, молочных желез, отсутствию менструальной функции и т.п. А при выключении функции яичников до пубертатного периода (периода полового созревания) вторичные половые признаки не развиваются.

Клиника.

При развитии заболевания в детском возрасте:

• Вторичные половые признаки не развиваются или выражены слабо (недоразвитые молочные железы, недостаточное оволосение на лобке и в подмышечных участках);
• Матка, влагалище, яичники остаются недоразвитыми;
• Развивается первичная аменорея (менструации не было ни разу);
• Имеет место евнухоподобное телосложение, узкий таз, плоские ягодицы.

При развитии заболевания во взрослом возрасте:

• Диспропорции телосложения отсутствуют;
• Недоразвитие половых органов выражено менее резко;
• Развивается вторичная аменорея – отсутствие менструаций после того, как они уже были регулярно или нерегулярно;
• Имеются признаки вегетоневроза (вегетодистонии) - состояния повышенной возбудимости и лабильности вегетативной нервной системы.

Лабораторные данные.

• В крови уровень гонадотропных гормонов фолликулостимулирующего гормона ФСГ и лютеинизирующего гормона ЛГ повышен, а уровень эстрогенов резко понижен;
• Экскреция с мочой гонадотропных гормонов ФСГ и ЛГ повышена, а эстрогенов - уменьшена;
• При необходимости с целью определения генетического пола проводят исследования полового хроматина и кариотипирование.

Инструментальные данные.

• Ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магниторезонансная томография выявляют гипоплазию матки и яичников;
• Рентгенологическое исследование костно-суставной системы выявляет задержку сроков созревания скелета, остеопороз;
• Краниография выявляет гиперпневматизацию пазухи основной кости, малые размеры " турецкого седла", "ювенилизацию " (выпрямленность ) его спинки.

Дифференциальный диагноз.

Проводится со вторичным гипогонадизмом  (развивается в результате уменьшения или прекращения секреции гонадотропных гормонов гипофиза ФСГ и ЛГ или гонадотропных нейрогормонов гипоталамуса).

Лечение.

При возможности лечение прежде всего должно быть направлено на устранение причины заболевания.

Заместительная терапия половыми гормонами. При исходной или длительной аменорее начинают с "эстрогенизации" для стимуляции роста и формирования женских пропорций тела. К закрытию зон роста эстрогенные препараты назначают в небольших дозах (этинилэстрадиол по 0,02-0,1 мг в сутки или конъюгированные эстрогены по 0-0,125 мг в сутки) в непрерывном режиме до появления менструальноподобного кровотечения, после чего переходят на прерывистый режим, с целью имитации нормального менструального цикла. При достижении пролиферативного типа вагинального мазка эстрогенные препараты комбинируют с прогестинами (каждый месяц в течение 15-16 дней проводят терапию эстрогенами, а в следующие 7 дней - прогестероном (1 мл 0,5 % раствора внутримышечно или подкожно), норэтистероном (5-10 мг в день) или синтетическими прогестинами (инфекундин, бисекурин).

Прогноз.

Для жизни прогноз благоприятный, однако полное выздоровление не наступает и больные остаются бесплодными.