Определение.
Истинный гермафродитизм - заболевание, при котором у одного человека имеются и яичник и яичко одновременно.
Причины появления истинного гермафродитизма.
Причины заболевания неизвестны, хотя не исключено оплодотворение одной яйцеклетки двумя сперматозоидами одновременно.
Механизм развития истинного гермафродитизма.
Одновременное развитие мужских и женских половых органов связывают с хромосомным мозаицизмом 46ХХ/46ХY (наличие в тканях человека генетически различающихся клеток), а при развитии заболевания у лиц с кариотипом 46ХХ считают возможность наличия неопознанного хромосомного мозаицизма в различных тканях организма.
Клиника.
В период полового развития чаще выявляют преобладание черт феминизации (развитие женских вторичных половых признаков), появление менструаций. Однако возможен как чисто женский, так и чисто мужской фенотип. Внешний вид наружных половых органов:
- Недоразвитый половой член.
- Влагалище, которое открывается отдельно на промежности.
- Половой член с гипоспадией (патология развития - отсутствует часть нижней стенки мочеиспускательного канала, наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается или на нижней поверхности полового члена, или в области мошонки или даже на промежности).
- Мошонка с опущенным в нее яичком.
- Возможные обоеполые внешние гениталии: латеральная складка с одной стороны образует половину мошонки и в ней яичко, с противоположной стороны - большую половую губу.
Определяют яичко с одной стороны, а яичник с другой, или смешанную гонаду (ovotestis). У всех больных обнаруживают матку, иногда трубы. У половины больных в половозрелом возрасте бывают менструации, которые при сложившихся внешних мужских гениталиях могут быть расценены как гематурия (кровь в моче). Психика и сексуальная направленность зависят от полового воспитания.
Лабораторные данные.
- В крови выявляется высокий уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ);
- Кариотип: 46ХХ, 46ХY, 46ХХ/46ХY.
Инструментальные данные.
- Биопсия: наличие яичка и яичника, ovotestis (имеет решающее значение);
- Ультразвуковое исследование органов малого таза: имеются матка и маточные трубы.
Дифференциальный диагноз.
Для правильной диагностики необходимо исключить:
- Ложный женский гермафродитизм;
- Ложный мужской гермафродитизм.
Лечение.
Предпочтительно формировать психическую и сексуальную направленность личности, как женщины. Хирургическим путем проводят коррекцию наружных половых органов, удаляют мужскую гонаду (учитывая склонность яичек к злокачественному перерождению). Назначают терапию эстрогенами для создания женской внешности, а затем назначают эстроген-гестагенные препараты в течение всего периода, соответствующего репродуктивнуму возрасту.
Прогноз.
Для жизни прогноз благоприятный. Паспортный пол устанавливают в зависимости от анатомических и функциональных особенностей половой системы и психосексуальной направленности.
Читайте также "Синдром гермафродитизма"
This web page is mostly a walk-by way of for all of the information you wanted about this and didn’t know who to ask. Glimpse here, and you’ll definitely discover it.
I think, that you are mistaken. I can defend the position. Write to me in PM, we will communicate.
Has casually found today this forum and it was specially registered to participate in discussion.