Определение.
Гипофизарный нанизм - заболевание, основным проявлением которого является резкое отставание в росте, связанное с нарушением выделения гормона роста гипофизом.
Эпидемиология.
Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1: 15000 жителей, соотношение полов 1: 1
Этиология.
- - Генетический фактор 65-75%;
- - Травмы во время родов;
- - Нейроинфекции;
- - Аденомы гипофиза; органические поражения центральной нервной системы;
- - Снижение тканевой чувствительности к гормону роста (соматотропнму гормону, СТГ).
Патогенез гипофизарного нанизма.
Гипофизарный нанизм в основном обусловлен:
- - Недостаточностью всех тропных гормонов гипофиза, но преимущественным проявлением является резкое снижение продукции соматотропина (соматотропного гормона, СТГ) и гонадотропинов (фолликулостимулирующего гормона ФСГ и лютеинизирующего гормона ЛГ).
Диагностика гипофизарного нанизма.
При выставлении диагноза учитываются клинические проявления, данные лабораторных и инструментальных исследований.
Клиника.
- - Отставание в росте и физическом развитии (менее 120 см у женщин и менее 130 см у мужчин;
- - Признаки гипотиреоза;
- - Признаки гипогонадизма;
- - Признаки гипокортицизма.
Лабораторные данные.
Лабораторные исследования выявляют:
1) Снижение в крови уровня гормона роста (СТГ);
2) Снижение уровня тиреотропного гормона(ТТГ);
3) Снижение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ);
4) Снижение уровня гонадотропных гормонов (фолликулостимулирующего гормона ФСГ и лютеинизирующего гормона ЛГ);
5) Повышение уровня холестерина в крови;
6) Снижение уровня глюкозы в крови;
7) Анемию.
Инструментальные данные.
- - УЗИ щитовидной железы; надпочечников; яичников; матки – выявляют гипотрофию этих органов;
- - КТ, МРТ, рентгенографию черепа назначают для выявления внутричерепной патологии;
- - Рентгенография кистей для определения костного возраста.