Определение.

Гипофизарный нанизм - заболевание, основным проявлением которого является резкое отставание в росте, связанное с нарушением выделения гормона роста гипофизом.

Эпидемиология.

Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1: 15000 жителей, соотношение полов 1: 1

Этиология.

• - Генетический фактор 65-75%;
• - Травмы во время родов;
• - Нейроинфекции;
• - Аденомы гипофиза; органические поражения центральной нервной системы;
• - Снижение тканевой чувствительности к гормону роста (соматотропнму гормону, СТГ).

Патогенез гипофизарного нанизма.

Гипофизарный нанизм в основном обусловлен:

• - Недостаточностью всех тропных гормонов гипофиза, но преимущественным  проявлением является резкое снижение продукции соматотропина (соматотропного гормона, СТГ) и гонадотропинов (фолликулостимулирующего гормона ФСГ и лютеинизирующего гормона ЛГ).

Диагностика гипофизарного нанизма.

При выставлении диагноза учитываются клинические проявления, данные лабораторных и инструментальных исследований.

Клиника.

• - Отставание в росте и физическом развитии (менее 120 см у женщин и менее 130 см у мужчин;
• - Признаки гипотиреоза;
• - Признаки гипогонадизма;
• - Признаки гипокортицизма.

Лабораторные данные.

Лабораторные исследования выявляют:

1) Снижение в крови уровня гормона роста (СТГ);

2) Снижение уровня тиреотропного гормона(ТТГ);

3) Снижение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ);

4) Снижение уровня гонадотропных гормонов (фолликулостимулирующего гормона ФСГ и лютеинизирующего гормона ЛГ);

5) Повышение уровня холестерина в крови;

6) Снижение уровня глюкозы в крови;

7) Анемию.

Инструментальные данные.

• - УЗИ щитовидной железы; надпочечников; яичников; матки – выявляют гипотрофию этих органов;
• - КТ, МРТ, рентгенографию черепа назначают для выявления внутричерепной патологии;
• - Рентгенография кистей для определения костного возраста.