Синдром гермафродитизма

Женские очертания у любителей пиваОпределение.

Синдром гермафродитизма - это гетерогенная группа заболеваний, проявлением которых является аномальная двуполая структура гениталий (половых органов).

Причины.

1. Нарушение биосинтеза стероидных гормонов в яичках или надпочечниках. Наружные половые органы подвергаются маскулинизации (накопление вторичных половых признаков мужского пола) в период между 12-й и 20-й нед. внутриутробного развития только под действием мужских половых гормонов андрогенов (в достаточной концентрации). Если воздействия андрогенов нет, то независимо от генетического и гонадного пола плода  (наличия яичников или яичек) его наружные половые органы сохранят нейтральный (женский) тип  строения.

Таким образом, недостаточный уровень андрогенов у плода мужского пола в период между 12-й и 20-й неделями внутриутробного развития (или избыток их у плода женского пола) проявляется неполной маскулинизацией наружных половых органов, например недоразвитием полового члена и несращением мошоночного шва у плода мужского пола. Читать дальше "Синдром гермафродитизма"

Агенезия гонад

Пробирка с кровьюОпределение

Агенезия гонад – врождённое отсутствие развития половых желез (яичек и яичников).

Причины развития патологии.

  • Хромосомные нарушения (отсутствие или нарушение структуры одной из половых хромосом);
  • Токсические факторы, повреждающие эмбрион (интоксикации, облучение) при миграции гоноцитов (первичные половые клетки, из которых в последствии могут развиваться сперматозоиды и яйцеклетки) к первичной почке (орган выделения на ранних стадиях зародышевого развития) при нормальном в кариотипе (наборе хромосом). Читать дальше "Агенезия гонад"

Гипопитуитарные синдромы

ГипофизГипопитуитарные синдромы – сложный комплекс симптомов. Развиваются при нарушении регуляции гормональной системы со стороны гипофиза. Гипофиз это основная эндокринная железа, расположенная в основании головного мозга,   регулирует действие гормональной системы. Второе название гипофиза – питуитарная железа. Поэтому патологические состояния, вызванные снижением  функции гипофиза  носят название гипопитуитарные синдромы.

Развиваются они:

  • в детском возрасте в результате инфекций и травм, в первую очередь во время родов и во внутриутробный период;
  • у взрослых в результате воспалительных заболеваний мозга, опухоли мозга, черепно-мозговой травмы, кровотечений, сепсиса (тяжёлое инфекционное заболевание, развивающееся при заражении крови гноеродными микроорганизмами – стафилококками, стрептококками); реже – при сифилисе и туберкулёзе. Читать дальше "Гипопитуитарные синдромы"

Половые железы мужчины

Половые железы мужчиныЛокализация

Половые органы мужчины подразделяются на внешние (половой член и мошонка) и внутренние.  К внутренним относятся половые железы мужчины  (яички, придатки яичек, семявыносящие протоки, бульбоуретральные железы, предстательная железа и семенные пузырьки). Яички - парный орган, расположенный в мошонке.

Макростроение  и размеры.

Длина яичка 4-5 см, ширина - 2,5-3,0  см, толщина 3,0-3,5 см, окружность около 14 см. Масса - 20 г. Покрыты общим кожным покровом и мясистой оболочкой мошонки. Подвешены  к нижнему концу семенного канатика, который прикрепляется к задне-верхнему краю. По заднему краю к яичкам примыкает придаток яичка, в котором различают головку, тело и хвост. Размещение яичка в мошонке имеет терморегулирующие значение, причем температура в мошонке на 2-2,5 градуса  ниже, чем в брюшной полости. Кровоснабжение – яичковая артерия. Вены собираются во внутреннюю семенную вену. Иннервация – бедренно-половой и половой нервы.  Читать дальше "Половые железы мужчины"

Мужской гипогонадизм, классификация

Ламинарный шкафПричиной мужского гипогонадизма (гипогенитализма) является недостаточность половых желез и как следствие уменьшение продукции половых гормонов. Для гипогонадизма характерно недоразвитие внутренних и наружных половых органов, нечётко выраженные вторичные половые признаки. Гипогонадизм может быть первичным и вторичным.

Первичный гипогонадизм.

При первичном гипогонадизме  (гипогенитализме)  поражены непосредственно половые железы (гонады), что может быть обусловлено генетически, произойти в процессе развития плода, быть результатом травмы и инфекционно-воспалительного процесса, кастрации и опухолей половых желез. Первичный гипогонадизм может быть врождённым и приобретённым.

 Врождённый Читать дальше "Мужской гипогонадизм, классификация"

Задержка полового развития у мальчиков

МальчикОпределение.

Задержка полового развития у мальчиков - отсутствие признаков полового созревания после 14 лет или отсутствие завершения полового созревания в течение 4,5-5 лет после его начала.

Эпидемиология.

Наблюдается у 4-6% мужчин, причем конституциональная  задержка отмечается у 50% мальчиков  с задержкой полового развития. Читать дальше "Задержка полового развития у мальчиков"

Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

Девочка и мальчикОпределение.

Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) -  заболевание,  обусловленное дефектом биосинтеза кортикостероидов, характеризуется низким уровнем кортизола, что приводит к росту уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ)в крови, двусторонней гиперплазии  надпочечников (увеличение размера органа или ткани за счет увеличения числа клеток).

Эпидемиология.

Выраженные (классические) формы недостаточности 21-гидроксилазы  встречаются  с частотой 1 на 5000-10000 новорожденных. Читать дальше "Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)"

Синдром Конна (Кона)

БиохимияОпределение.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна или синдром Кона) - собирательное понятие, которое объединяет ряд заболеваний, близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу. В основе лежит чрезмерная и независимая (или частично независимая) от ренин-ангиотензиновой системы  продукция альдостерона корой надпочечников.

Этиология и патогенез.

1. Альдостерома.

2. Двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников.

3. Альдостерон продуцирующая, глюкокортикоиды подавляющая аденома.

4. Карцинома коры надпочечников. Избыточная секреция альдостерона усиливает реабсорбцию натрия в почечных канальцах и экскрецию калия. Гипернатриемия ведет к задержке воды → артериальной гипертензии. Гипокалиемия → гипокалиемическая нефропатия → дистрофические изменения в миокарде и мышцах Читать дальше "Синдром Конна (Кона)"

Андростерома

Определение.

Микроскоп  Андростерома - опухоль из клеток сетчатой зоны коры надпочечников  с избыточной продукцией андрогенов, что клинически проявляется вирильным синдромом.

Эпидемиология.

Частота составляет 5-7 случаев на 100 000 тысяч населения. Чаще возникают в возрасте 20-40 лет, у женщин в два раза чаще, чем у мужчин.

Патоморфология.

Опухоли твердые, имеют плотную капсулу с участками некрозов, кровоизлияний и кистозных перерождений. Злокачественные опухоли больше по размеру, чем доброкачественные. Гистологически характерен полиморфизм клеток, инфильтративный рост которых проявляется метастазами в легкие, печень и другие органы. Опухоль характеризуется гиперпродукцией мужских половых гормонов - андрогенов. Читать дальше "Андростерома"

Тест толерантности к глюкозе

Пробирки ЭппендорфаТест толерантности к глюкозе – это один из методов лабораторной диагностики сахарного диабета и предрасположенности к нему. Если в пробе натощак уровень глюкозы окажется 6,7 ммоль/л и выше, тест на толерантность к глюкозе не проводят. Норма указана ниже.

Утром натощак после не менее чем 8 часов, но не более 16 часов голодания, пациент сдаёт кровь на сахар натощак, потом взрослый выпивает 75 г глюкозы со стаканом тёплой воды, ребёнок из расчёта 1,75 г на килограмм веса, а затем в течение 2 часов через каждые 30 минут определяется уровень сахара в его крови. До сдачи крови на тест толерантности к глюкозе в течение не менее 3 дней пациент должен соблюдать обычный режим питания и физических нагрузок, не принимать алкоголь. Утром не следует курить и пить кофе.

Читать дальше "Тест толерантности к глюкозе"