Причиной мужского гипогонадизма (гипогенитализма) является недостаточность половых желез и как следствие уменьшение продукции половых гормонов. Для гипогонадизма характерно недоразвитие внутренних и наружных половых органов, нечётко выраженные вторичные половые признаки. Гипогонадизм может быть первичным и вторичным.
Первичный гипогонадизм.
При первичном гипогонадизме (гипогенитализме) поражены непосредственно половые железы (гонады), что может быть обусловлено генетически, произойти в процессе развития плода, быть результатом травмы и инфекционно-воспалительного процесса, кастрации и опухолей половых желез. Первичный гипогонадизм может быть врождённым и приобретённым.
Врождённый
- Анорхизм – врождённое отсутствие яичек.
- Синдром Клайнфельтера – заболевание хромосомной природы (добавочная Х-хромосома).
- Синдром Шеришевского-Тернера у мужчин – хромосомное заболевание с характерными аномалиями физического развития.
- Синдром Нунан – наследственное заболевание, сопровождается низкорослостью и пороками физического развития.
- Синдром Рейфенштейна – хромосомное заболевание, неполный мужской гермафродитизм.
- XX – синдром у мужчин – хромосомное заболевание, разновидность синдрома Клайнфельтера, кариотип 46 ХХ.
- XYY – синдром у мужчин – хромосомное заболевание с не резко выраженным недоразвитием половых желез.
- Синдром Дель Кастильо (Сертоли – клеточный синдром) недоразвитие яичек при нормальном уровне гонадотропных гормонов.
Приобретённый.
- Инфекционно-воспалительные заболевания яичек.
- Травмы яичек.
- Опухоли яичек.
- Аутоиммунные поражения яичек.
- Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды.
Вторичный гипогонадизм.
Развивается в результате недостаточной стимуляции половых желез гормонами гипофиза (гонадотропными гормонами); причина гормональной недостаточности гипофиза – опухоль, травма, инфекционно-воспалительный процесс. Классификация вторичного гипогонадизма.
Врождённый.
1. Синдром Каллмана – наследственное заболевание, сочетание гипогонадизма и расстройства обоняния, иногда цветовая слепота и тяжёлые аномалии головного мозга.
2. Синдром Паскуалини (изолированная недостаточность лютеинизирующего гормона).
3. Изолированная недостаточность фолликулостимулирующего гормона ФСГ.
4. Синдром Меддока - сочетание недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза, низкий уровень лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, адренокортикотропного гормонов, тестостерона и кортизола в плазме крови, 17-КС и 17-ОКС в моче.
5. Краниофарингеома - доброкачественная опухоль гипофиза, сдавливает гипофиз и способствует развитию гипофизарной недостаточности.
6. Гипофизарный нанизм - неполноценное развитие гипоталамуса и гипофиза во внутриутробном периоде, задержка роста и физического развития, недоразвитие половых органов.
Приобретённый.
- Поражение гипоталамо-гипофизарного участка (инфекционно-воспалительные процессы, травмы, опухоли, хирургические повреждения).
- Гиперпролактинемический синдром – патологическое повышение уровня гормона гипофиза пролактина. Импотенция, снижение либидо и гинекомастия у мужчин.
- Гипогонадизм при иных эндокринных заболеваниях.
- Гипогонадизм при тяжёлых соматических заболеваниях.
- Функциональный гипогонадизм при приёме анаболических стероидов.
- Крипторхизм – патология внутриутробного развития, при которой к моменту рождения одно или оба яичка не опускаются из забрюшинного пространства в мошонку.
Обследование.
Алгоритм обследования пациентов с подозрением на патологию репродуктивной функции.
Опрос, клинический осмотр:
- Варикоцеле, гидроцеле – хирургическое лечение.
- Гинекомастия – определение уровня пролактина, тестостерона, эстрогенов в крови.
- Опухоль яичка – рентгенография костей скелета, биопсия опухоли, направление к онкологу на операцию, назначение консервативного лечения.
- Гипоплазия яичек, крипторхизм – спермограмма,- рентгенография костей и черепа или КТ, МРТ головы,- определение уровня лютеинизирующего гормона, тестостерона, фолликулостимулирующего гормона, - УЗИ яичек и предстательной железы,- назначение консервативного лечения.
- Нормальные гениталии – спермограмма, - при патологии спермы определение уровня лютеинизирующего гормона, тестостерона, фолликулостимулирующего гормона, - УЗИ яичек и предстательной железы,- назначение консервативного лечения.