Мужской гипогонадизм, классификация

Ламинарный шкафПричиной мужского гипогонадизма (гипогенитализма) является недостаточность половых желез и как следствие уменьшение продукции половых гормонов. Для гипогонадизма характерно недоразвитие внутренних и наружных половых органов, нечётко выраженные вторичные половые признаки. Гипогонадизм может быть первичным и вторичным.

Первичный гипогонадизм.

При первичном гипогонадизме  (гипогенитализме)  поражены непосредственно половые железы (гонады), что может быть обусловлено генетически, произойти в процессе развития плода, быть результатом травмы и инфекционно-воспалительного процесса, кастрации и опухолей половых желез. Первичный гипогонадизм может быть врождённым и приобретённым.

 Врождённый

  1. Анорхизм – врождённое отсутствие яичек.
  2. Синдром Клайнфельтера – заболевание хромосомной природы (добавочная Х-хромосома).
  3. Синдром Шеришевского-Тернера у мужчин – хромосомное заболевание с характерными аномалиями физического развития.
  4. Синдром Нунан – наследственное заболевание, сопровождается низкорослостью и  пороками физического развития.
  5. Синдром Рейфенштейна – хромосомное заболевание, неполный мужской гермафродитизм.
  6. XX – синдром у мужчин – хромосомное заболевание, разновидность синдрома Клайнфельтера, кариотип 46 ХХ.
  7.  XYY – синдром у мужчин – хромосомное заболевание с не резко выраженным недоразвитием половых желез.
  8. Синдром Дель Кастильо (Сертоли – клеточный синдром) недоразвитие яичек при нормальном уровне гонадотропных гормонов.

       Приобретённый.

  1. Инфекционно-воспалительные заболевания яичек.
  2. Травмы яичек.
  3. Опухоли яичек.
  4. Аутоиммунные поражения яичек.
  5. Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды.

Вторичный гипогонадизм.

Развивается в результате недостаточной стимуляции половых желез гормонами гипофиза (гонадотропными гормонами); причина гормональной недостаточности гипофиза – опухоль, травма, инфекционно-воспалительный процесс. Классификация вторичного гипогонадизма.

Врождённый.

1.   Синдром Каллмана – наследственное заболевание, сочетание гипогонадизма и расстройства обоняния, иногда цветовая слепота и тяжёлые аномалии головного мозга.

2. Синдром Паскуалини (изолированная недостаточность лютеинизирующего  гормона).

3. Изолированная недостаточность фолликулостимулирующего гормона ФСГ.

4. Синдром Меддока - сочетание недостаточности гонадотропной и  адренокортикотропной   функций гипофиза, низкий уровень лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, адренокортикотропного  гормонов, тестостерона и кортизола в плазме крови, 17-КС и 17-ОКС в моче.

5. Краниофарингеома - доброкачественная опухоль гипофиза, сдавливает гипофиз и способствует развитию гипофизарной недостаточности.

6. Гипофизарный нанизм - неполноценное развитие гипоталамуса и гипофиза во внутриутробном периоде, задержка роста и физического развития, недоразвитие половых органов.

Приобретённый.

  1. Поражение гипоталамо-гипофизарного участка (инфекционно-воспалительные процессы, травмы, опухоли, хирургические повреждения).
  2. Гиперпролактинемический синдром – патологическое повышение уровня гормона гипофиза пролактина. Импотенция, снижение либидо и гинекомастия у мужчин.
  3. Гипогонадизм при иных эндокринных заболеваниях.
  4. Гипогонадизм при тяжёлых соматических заболеваниях.
  5. Функциональный гипогонадизм при приёме анаболических стероидов.
  6. Крипторхизм – патология внутриутробного развития, при которой к моменту рождения одно или оба яичка не опускаются из забрюшинного пространства в мошонку.  

Обследование.

Алгоритм обследования пациентов с подозрением  на патологию репродуктивной функции.

 Опрос, клинический осмотр:

  • Варикоцеле, гидроцеле – хирургическое лечение.
  • Гинекомастия – определение уровня  пролактина, тестостерона, эстрогенов в крови.
  • Опухоль яичка – рентгенография костей скелета, биопсия опухоли, направление к онкологу на операцию, назначение консервативного лечения.
  • Гипоплазия яичек, крипторхизм – спермограмма,- рентгенография костей и черепа или КТ, МРТ головы,- определение уровня лютеинизирующего гормона, тестостерона,  фолликулостимулирующего гормона, - УЗИ яичек и предстательной железы,- назначение консервативного лечения.
  • Нормальные гениталии – спермограмма, - при патологии спермы определение уровня лютеинизирующего гормона, тестостерона,  фолликулостимулирующего гормона, - УЗИ яичек и предстательной железы,- назначение консервативного лечения.